Различни заболявания на кръвоносната система, в която общият брой на тромбоцитите е под нормата, обединени от общо име — тромбоцитопения. Брои Физиологични норми на съдържание на тромбоцитите в средно 180 на човек — 400 х 10 9 / L. Патологичните смущения в система на тромбоцитите, особено количествено намаляване на броя на тромбоцитите може да предизвика (80%), кървене от носа, тежки и продължителни менструален цикъл, кървене от венците, кървене под кожата и вътрешните органи.


Функцията на тромбоцитите в тялото

Тромбоцити (тромбоцити) се образуват предимно в костния мозък на големи клетки и мегакариоцитите са оформени кръгла или овална енуклеирано плоча диаметър от 2 до 4 микрона. Техните мембранни рецептори са съставени от гликопротеин комплекси. Благодарение на тях, плочата може да се активира, за да станете сферични и образуват характерни израстъци (pseudopodia). С тяхна помощ, има връзка (агрегиране) на тромбоцити един към друг и фиксиране (сцепление) на стените на кръвоносните съдове в места увреждане на последния. Те се придържат към спиралите на фибрин, по този начин освобождава trombostenin ензим, който води до печата и пресукване на нишките.

Тромбоцитите при стимулиране също се освобождават от техните гранули компоненти, участващи в съсирването на кръвта, и други биологично активни вещества, някои от които се извършват на повърхността — калциевите йони, пероксидазата, фибриноген тромбоцитите и тромбоцитен растежен фактор, серотонин, имунни комплекси, вещества, които поддържат вазоспазъм и други. По този начин, в кръвния поток, се разпределят по стените на кръвоносните съдове и взаимодейства с тях, те са включени в:

  • образуването на съсирека, първична тромба, което осигурява временна спирка кървене от малките кръвоносни съдове, в резултат на затваряне на мястото на нараняване;
  • поддържане спазъм (свиване) на кръвоносните съдове и в тяхната диета (angiotroficheskaya функция);
  • имунни процеси;
  • фибринолиза (съсирек разтваряне).

Това означава, че ниската тромбоцитите в кръвта? Физиологичните промени в техния брой е около 10% през деня, така и за жени загубата на тромбоцитите по време на менструация може да достигне 20-50%. Диагностична стойност има само много ниско ниво на тромбоцитите в кръвта — по-малко от 100 х 10 9 / L.

Ненормални нарушения на тромбоцитите може да попречат на системата (80%), кръвотечението от носа, тежки и продължителни менструални периоди, кървене от венците, кървене под кожата и по вътрешните органи.

Срокът на живот на тромбоцитите 8 — 10 дни. До края на този период, те намаляват по обем. Намаляването под 7.0 ет случи, например след отстраняване на далака, и с такъв рядко наследствено заболяване като синдром на Wiskott-Aldrich. Той се характеризира с тройка на тромбоцитопения, имунна и екзема кожата.

Поради това, в проучването е изпитване е от голямо значение и ниска средна тромбоцитите обем (MPV), която обикновено варира от 7,4 до 10,4 ет.

Механизмът на тромбоцитопения

Механизми за прилагане на причините за тромбоцитопения при възрастни и деца са:

  • Намаляване на броя или пълното отсъствие на МЕГАКАРИОЦИТИ, тоест, намаляване или прекратяване на техните продукти.

Това може да възникне в резултат на заболявания на кръвта, черния дроб и щитовидната жлеза, алкохолна интоксикация, и при излагане на токсични вещества, различни вирусни инфекции, и хронично прилагане на някои антибиотици, влиянието на йонизиращо лъчение, дефицит на фолиева киселина и витамин В12. Например, HIV-свързани състояния са самите засегнати МЕГАКАРИОЦИТИ и лекарства срещу ХИВ инфекция понякога увреди костния мозък (вж. Симптомите на HIV инфекция).

  • Повишена унищожаване на тромбоцитите

Има синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, тромбоцитите имунната унищожаване на природата (тромбоцитопенична пурпура, или идиопатична тромбоцитопенична пурпура), инфекциозни заболявания, след преливане на кръв, както и в резултат на приема на някои лекарства (хидрохлоротиазид, сулфонамиди, анти-алергични реакции), и така нататък. D.

  • Нарушаване на разпределението на тромбоцитите в кръвта

В физиологичното състояние, докато 45% от тях са в депо, което е далака. Ако е необходимо, те идват от депото до кръвния поток по-нататък. При хроничен хепатит, малария, туберкулоза, някои болести на тромбоцитите депозираната сума може да се увеличи до 90%. Ако дълго закъснение има в далака намаляване на обема и увеличаване на унищожение.

Така ниски тромбоцитите в кръвта може да бъде независим наследствено заболяване или други усложнения на заболяване, както и в резултат на въздействието на лекарства и други вещества.

Някои видове тромбоцитопения

Този синдром може да бъде вродена или придобита. Чрез раждане, с изключение на синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на Fanconi включват синдром гигантски тромбоцитите и изолиран тромбоцитопения, и други. Много по-чести, придобити заболявания. От друга страна, по-голямата част от тях да причини ниски тромбоцити са имунни отговори. Тези заболявания в зависимост от механизма се разделят на:

  • Получената алоимунна унищожаване на тромбоцитите в кръвта група несъвместимост, и в присъствието на антитромбоцитни антитела.
  • Transimmunnye — в този случай, готови автоантитела от майката страда от автоимунна тромбоцитопения, преминават през плацентата в плода.
  • Geteroimmunnye, които са свързани с появата на нов организъм или вирус, заразени антиген протеин структура на тромбоцитите в кръвта, което води до тялото произвежда антитела срещу тях.
  • Автоимунните — тяло произвежда антитела към протеина на тромбоцитите, той сгреши като извънземно (автоимунна тромбоцитопения). Те могат да се появят при рак, системни автоимунни заболявания, рубеола, херпес, HIV, когато приемате някои лекарства.

Тромбоцитопенична пурпура

Като симптоматична форма на заболяването се случва, когато limfogranulomatoz, хепатит, хроничен системни заболявания на съединителната тъкан (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, и др.), Лимфоцитна левкемия, лимфома и други.

В случаите, когато основният причинител болестта са отсъства или не могат да бъдат установени, се диагностицира, или идиопатична тромбоцитопения, която се нарича също тромбоцитопенична пурпура. Хроничните форми, наречени идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Автоимунните идиопатична тромбоцитопения е около 95% от всички заболявания със синдрома.

В зряла възраст, те се срещат предимно хронично и 5% в резултат на смъртността поради кървене или хеморагичен инсулт (кръвоизлив в мозъка). Заболяването най-често засяга хора в млада възраст, особено за жените. Идиопатична тромбоцитопения при деца се среща главно при острата форма. В 75% от случаите тя завършва до пълно възстановяване.

Симптомите на тромбоцитопения

Те са причинени от не само разстройството на коагулацията (съсирването) механизми и повишена пропускливост на стените на кръвоносните съдове. Това разстрои първата фаза на съсирване механизъм — разбито образование тромбопластиново прибиране (поради липса на подходящ ензим). Повишена съдовата пропускливост се обясни и с дефицит на тромбоцитите в кръвта са изчезнали граница angiotroficheskie (фуражи) процеси и тяхното местоположение, е налице липса на серотонин, който се произвежда и в тромбоцитите и има спастична ефект върху кръвоносните съдове. Основните симптоми на тромбоцитопения следното:

  • множествени подкожни кръвоизливи с различни размери — от петехии (точковидни), обрив, склонни към сливания, в по-големи размери на място и натъртвания; Те се появяват самостоятелно или с малко, дори не винаги забележими, физически въздействия върху тъканите
  • обрив елементи имат различни цветове (синьо, кафяво, червено, жълто, зелено), което показва, че различните времена на тяхната поява
  • Локализация — предната повърхност на гръдния кош и крайниците, предната коремна стена, лицето и устната лигавица; кървене от лигавиците на носа и венците, които често са доста интензивни; тежка и продължителна кървене по време на менструация, както и между тях, които често са единственият симптом на началото на болестта; Най-опасното кървене след вадене на сливиците, adenoidectomy или изваждане на зъб
  • кървене под конюнктивата и ретината
  • кървене от хранопровода, стомаха, хемороидни вени на уриниране, кървене в мозъка
  • много рядко леко уголемяване на далака — това е отличителен белег на други форми на тромбоцитопения в която далака е по-голям
  • рецидивиращ характер на болестта в продължение на шест месеца (хронични форми).

Ниски тромбоцити по време на бременност и при деца

Тромбоцитопения при бременност рядко се среща под формата на остра или тежка. Въпреки това, тя е 2 — 3 пъти увеличава риска от спонтанен аборт в първите 6 месеца, което води до появата на ранен гестоза, спонтанни аборти, а през втората половина на бременността — преждевременно раждане резолюция. По време на раждането е налице риск от тежък кръвоизлив.

Често е в ремисия хроничен ход на заболяването, свързано с повишаване на кръвните нива на хормони кортикостероидни на бременни жени и техните плода. Въпреки това, за жени с хронично рецидивиращо разбира се, с чести и трудно корекция нежелана бременност.

Честотата сред децата е 3-5 100 000, а във всички случаи основният симптом на ниска броят на тромбоцитите при дете се петехнални (на място) лезии (100%), 30% могат да бъдат кървене от носа, кървене на венците — до 20%.

Диагностика

Диагнозата се основава на характера на лезии и клиничното протичане на болестта. От основните резултати лаборатория за научни изследвания — е:

  • Значително намаляване на броя на тромбоцитите или тяхната липса.
  • Намаляване на средната им обем.
  • Забавяне или отсъствие на кръвен съсирек прибиране. Ако кръв, взета от вената, обикновено съсиреци продължение на 2 часа с отделяне на серума, съсирека за тромбоцитопения може да остане свободно повече от 6 часа или дори няколко дни.
  • Увеличението на резултатите от лабораторните тестове, които определят времето на кървене.
  • Наличието на антитела срещу тромбоцитите (tromboagglyutininov и trombolizinov).
  • Намалени зърнистост тромбоцитите.
  • Откриване на тромбоцитите в различни цветове (син цвят тромбоцити) и различни форми (промяна в своите pseudopodia).
  • Анемия и левкопения като основното заболяване или съпътстващо кървенето (вторични симптоми).
  • В изследвания на костен мозък точковидна показва увеличение на броя и обема на мегакариоцити, загубата на гранули, образуване на вакуоли, липсата на синхронизация на съзряване. Техният брой може да е нормално или намалено (до пълно изчезване) в рецидив на заболяването. Това може да се обясни с нарастването на броя на антитромбоцитни антитела.

Основни принципи на лечение

Основното лечение на тромбоцитопения, по време на тежък кръвоизлив е преливане на тромбоцити и плазма, но това трябва да става с повишено внимание. Ако всички антитромбоцитни антитела в анализи на това трябва да се изоставени поради възможното увеличение на кървенето.

За облекчаване на кървене или намаляване на кървенето etamzilat използва натриев epsilonaminokapronovaya киселина венозно и вътре, хемостатично гъба, тромбин, серотонин адипат, натриев хлорид, калций, желязо и витамини добавки. В случай на голяма загуба на кръв и тежка анемия извършва заместване преливане на кръв и плазма.

За да се подтисне имунните реакции и намалява пропускливостта на кръвоносните съдове, назначени Глюкокортикостероидът лекарства (преднизон, дексаметазон), дозата, която се намалява постепенно след облекчаване на събития с кървене. Поддържащи хормон се извършва в продължение на един до няколко месеца, в зависимост от тежестта на заболяването.

С неефективността на консервативна терапия, както и повтори тежък кръвоизлив или кръвоизлив в жизнено важни органи се препоръчва отстраняване на далака (спленектомия). Спленектомията често е ефективно (80%), особено сред младите хора. Това се дължи на намаляване на тромбоцитите унищожаване, намалява образуването на антитела и отстраняване на далака спирачен ефект върху продукцията на тромбоцити от костния мозък.

При липса на ефект от всички тези видове лечение, предписано имуносупресори. Въпреки това, отрицателното въздействие върху хемопоезата и имунитет ограничава приложението им. Прогноза тромбоцитопенична пурпура в повечето случаи е благоприятен.

Post Comment