Синдром на Сьогрен, или «сух синдром» проявява намаляване на функцията на екзокринните жлези, поради което има ясно изразен сухота на кожата, лигавицата на устата, очите, носа, гърлото, трахеята, вагината, както и намаляване на секрецията на храносмилателни ензими на панкреатични клетки, и така нататък. г.


Тя често е съпроводено от редица автоимунни заболяване на съединителната тъкан — склеродермия, дерматомиозит, и т.н. — И се нарича синдром на Сьогрен вторично. В случай на независим заболяване, наречено първичен синдром на Сьогрен или заболяване.

Епидемиологичните проучвания са проведени през последните години, направиха възможно да се установи наличието на тази патология в 0.59 — 0.77% от населението, сред хората на възраст над 50 години — 2.7%. Честотата сред жените в 10-те — 25 пъти по-висока, отколкото сред мъжете.

Причините и механизмите на развитие на болестта

Най-характерната на заболяването, синдром на Сьогрен е унищожаване на слюнчените жлези и слъзните да намали тяхната функция. В резултат на това има сухо и възпаление на лигавицата на устата (ксеростомия), конюнктивит, кератит (възпаление на роговицата), кератоконюнктивит.

Причините за синдром на Сьогрен не е напълно установена. Най-приетата теория е анормална имунна реакция. Това се случва в отговор на нараняване жлезисти клетки с ретровирус, по-специално на човешки имунодефицитен вирус, цитомегаловирус, херпес вирус VI, Epstein-Barr вирус. Въпреки сходството на имунологични нарушения и промени в организма с поражението на вируса, не се получава пряко доказателство за вирусен причинител на заболяването.

Се вируси, и промени в епителните клетки на жлези на имунната система възприема като чужди елементи (антигени). Тя ги произвежда антитела, които атакуват и постепенно разрушават жлезистата тъкан. Заболяването е често срещан като семейство, особено за близнаци, които поражда хипотезата за генетично предразположение.

Така, приема се, че механизмът на развитие на болестта и брои комбинация от много фактори:

  • Genetic.
  • Вирусен (може би).
  • Имунната контрол чрез Т-лимфоцити.
  • Имунната регулиране с участието на хормони, както е видно от рядко заболяване при деца (под 20 години); и сред децата в 80% от болната.
  • В отговора на стрес на организма в резултат на имунен отговор.

Симптомите на синдром на Сьогрен

Всички симптоми на Сьогрен обединени в 2 групи:

  • Жлезиста — епителната лезия секретиращи жлези, придружени от намаляване на тяхната функция.
  • Vnezhelezistye или система — различни симптоми на лезии на различни системи на организма и не са специфични за болестта.

Постоянна и задължително симптом за диагностициране на синдрома на Сьогрен е поражение е слъзните и слюнчените жлези. В ранните стадии на болестта, суха лигавицата на Сьогрен усеща от пациента, като правило, само с вълнение или физическо натоварване, с напредването на болестта тя се превръща в постоянно чувство за сухота и се наложи пациентът да отмиете храната, често се използва за овлажняване на устата и капки, изкуствени сълзи да се овлажнява очите.

Жлезите симптоми

Симптоми keratokonnktivita — чувството на надраскване, пясък и парене в очите, сърбеж на кожата на клепачите и зачервяване, периодична натрупването в ъглите на очите бяло течение. Там са намалели зрителна острота, стесняване на зрителния цепнатината, петехнални кръвоизливи и точкови прониквания (оток) на конюнктивата, повишена чувствителност към ярка светлина (фотофобия) — дискомфорт, прекомерно сълзене, болка и болка в окото (. Виж синдром Повече сухо око: лечение, симптоми) ,

Последицата от дълбока роговицата сухота е неговото формиране от замъгляване на роговицата и трофични (недохранване) язви. Присъединявайки стафилокок инфекция причинява гноен конюнктивит, язви на роговицата гнойни последвани застрашаващо усложнение като си перфорация (перфорация). Понякога е налице увеличение в слъзните жлези себе си.

Хронични паренхимни паротит

Тя е втората постоянна и задължителна характеристика на синдром на Сьогрен и се характеризира с широко разпространени щети тъкан слюнчените жлези. Много често това се предхожда от стоматит, зачервяване и сухота в граничния район и части от устните Ще мотика «, много кариеси, повишена субмандибуларните и цервикални лимфни възли.

В бъдеще, има сухота в устата и паротидната слюнчените жлези, още по-малко — Пфалц, сублингвално и субмандибуларните жлези. Сухота в устата настъпва при първата малка психологически и емоционални или физически стрес, но след това става постоянно и резултати, нуждаещ се влага в устата, докато говори и хранене, особено при използване на сухи продукти.

Заболяването при 50% от пациентите с обостряния случи, през който паротидната жлеза се увеличава, което води до промяна в контурите на лицето («муцуна хамстер»). Жлези леко болезнено върху палпация или дори безболезнено. В ремисия, те намаляват, но след като един от редовните Обострянията се увеличава. Приблизително 30% от пациентите с подути жлези настъпва не само по време на пристъпите, но постепенно и непрекъснато.

В лигавицата на устата и езика са сухи и червено (лак), лесно ранени, а понякога и да кървят, а слюнката — оскъдна или вискозна пяна.

Нелекуваната наричана:

  • описани симптомите се задълбочат
  • пъпки атрофия и заглажда, той се сгъва изглежда има глосит (възпаление на езика), поради което много трудно преглъщане
  • на устната лигавица появяват строителство възбудена епител и слюнката е напълно отсъства
  • възможно присъединяването на бактериални, гъбични или вирусни инфекции
  • пукнатини настъпят по устните и кафяво
  • частично или напълно са загубили зъбите

От изброените група от симптоми, базирани диагноза синдром на Сьогрен, а останалите симптоми могат да съпровождат заболяването в различни версии, но те не са от решаващо значение за диагнозата.

Съпътстващи признаци на жлези
  • Сухота на лигавиците на горните дихателни пътища

Това води до пресипналост, хроничен ринит и възпаление на лигавицата на параназалните синуси, отит на средното ухо, и загуба на слуха. Атрофия, сухота, зачервяване и подуване на вагиналната лигавица предизвика хронична вагинит, последвано от изгаряне, болка, сърбеж, намалено либидо.

  • Честите симптоми са суха кожа, намалява потенето.

В 30% от пациентите, които имат загуба на потните жлези Апокринните разположени в подмишниците, по-ниските части на предната коремна стена, в областта на пубиса и външните гениталии. Тя насърчава белене на кожата, пигментация него в тези зони и образуване на абсцеси и абсцеси присъединяване на вторична инфекция.

  • Симптомите на болестта на храносмилателната система (80%)

Той заболявания като хронична езофагит, гастрит, хроничен holetsistopankreatit (виж Панкреатит:. Симптоми, лечение, което може да се яде с панкреатит). Те се появяват оригване, болка в гърдите по време на преминаването на храната през хранопровода, болка в епигастриума региона и десен горен квадрант, гадене и понякога повръщане. Чрез намаляване на секрецията на храносмилателни ензими на панкреасни клетки се появи непоносимост и мастни млечни продукти, както и клиничната картина на чревна дисфункция.

Vnezhelezistye симптоми

Те включват болка в костите без рентгенографски промени в тях. В 60% от пациентите на скованост, болка и ограничаване на движението в малките стави предимно през нощта, най-малко — в големите стави. В 5 — 10%, имащ слаба болка и слабост в мускулите понякога може да се развие тежка полимиозит (възпаление на общите мускулни групи).

В 50% от синдром на Сьогрен се случи трахеобронхит, придружени с кашлица и задух, и рентгеново изследване с 65% от пациентите, разкри хронична интерстициална пневмония или белодробна фиброза, още по-малко — ексудативна (ексудативна) и сух плеврит (виж плеврит: симптоми, лечение.).

По-голямата част от пациентите установено увеличаване на тилната, субмандибуларните, цервикални лимфни възли и надключична, 30 — 35% от лимфаденопатия (подути лимфни възли) се генерализирани. В този случай често има увеличение на далака и черния дроб.

Същият процент страдат от васкулит (възпаление на лигавицата на артериите), които се провеждат в зависимост от вида на изтрити форми на синдром или атеросклероза облитериращ на долните крайници на Рейно. Поражението на малокалибрени съдове се проявява под формата на различни кожни melkotochechnye или забелязан кожен обрив, придружен от сърбеж, парене и повишаване на температурата, образуването на язви и некротична (мъртва) кожа.

Най-честите нарушения на периферната нервна система (полиневропатия) е клинично проявена болест или загуба на чувствителност на кожата на ръцете и краката от типа «ръкавица» и «чорапи», рядко се вижда неврит на лицевия нерв, на троичния нерв, съдово увреждане мембрани на главния и гръбначния мозък.

Също така, изследването позволява да настроите признаци на щитовидната жлеза и да се намали неговата функция (около 10%), склонността към алергични реакции към много храни, фармацевтични продукти и битова химия.

Диагностика

Диагнозата на «заболяване на Sjogren,» посочва, въз основа на присъствието на две основни диагностични критерии — кератоконюнктивит и паренхимни паротит, но само след премахването на третия критерий — системни автоимунни заболявания (системен лупус еритематодес, ревматоиден артрит и т.н. Г..). В присъствието на третия критерий установена диагноза на синдром на Сьогрен.

Лабораторни методи не са задължителни. Те дават възможност за диференциална диагноза и до известна степен да се прецени степента на процеса на дейност:

  • Висока ESR
  • анемия, спад на левкоцити и тромбоцити
  • повишаване на кръвните нива на имуноглобулин A, G и М
  • наличие на ревматоиден фактор
  • антитела за ядрени компоненти на клетки, определени чрез имунофлуоресценция.

Също така се използва за изпитване Шърмър, който позволява да се определи нивото на намаляване на секрецията на сълзи след стимулация с амоняк, оцветяване на роговицата и конюнктивата специални очни багрила, последвани biomicroscopic изследвания епител.

За да се изследва функцията на слюнчените жлези са използвани:

  • метод за нестимулираната и стимулирани sialometrii — количеството на слюнката секретира за единица време
  • sialography — извършва чрез рентгенова след прилагането на контрастното вещество в каналите на слюнчените жлези; Техниката дава възможност за идентифициране на желязо кухина от 1 мм
  • микроскопско изследване на биопсия на слюнчените жлези

Лечение на синдрома на Сьогрен

Лечение на синдрома на Сьогрен се извършва в зависимост от стадия на заболяването и наличието на системни прояви.

За да се стимулира функцията на жлезите се извършва:

  • капково kontrikala
  • подкожно приложение на галантамин
  • като симптоматично лечение се дава «изкуствени сълзи» (капки за очи) — нисък вискозитет — Lakrisifi (200-250rub) Сълза Природни (250 рубли), среден вискозитет Lakrisin, висок вискозитет Oftagel 180 рубли, 200 рубли Vidisik, Lakropos 150 рубли ,
  • с цел затягане терапия курсове витамин

В началните етапи на липсата на участие на други системи и лабораторни промени неизразени назначен продължителни курсове на кортикостероиди (преднизон, дексаметазон) в малки дози.

Ако симптомите и лабораторни показатели, изразени значителни, но няма системни прояви, се добавят към кортикостероиди цитотоксични имуносупресивни лекарства — циклофосфамид, hlorbutin, азатиоприн. Поддържаща терапия се извършва със същите средства в рамките на няколко години.

Ако симптомите на системни увреждания, независимо от стадия на заболяването пряко отнесени към високите дози кортикостероиди и имуносупресори за няколко дни с постепенно прехвърляне на поддържащата доза.

В общата полиневрит, васкулит, бъбречно заболяване и други тежки форми на заболяването са добавени към по-горе за лечение на такива методи ин витро процедури — плазмафереза, hemosorption, плазма ултрафилтрация.

Останалите лекарства се предписват в зависимост от усложненията и съпътстващи заболявания — холецистит (виж Можете да ядете при холецистит.), Гастрит, пневмония и други endocervicitis.

В някои случаи е необходимо да се спазват ограниченията в храненето и упражнения.

Синдром на Сьогрен не е опасно за живота на пациента, но може да намали качеството на живот и да доведе до увреждане. Навременното диагностициране и лечение в ранните стадии на болестта може значително да забави развитието на патологичния процес, за да се предотврати тежки усложнения и поддържа възможността да работят.

Post Comment