Съдържание:


  • Причините за SLE
  • Видове SLE
  • Патогенезата на SLE, или това, което се случва в тялото
  • Откриване на учените
  • Симптомите на СЛЕ
  • Диференциална диагноза
  • Лечение на Лупус
  • Прогнози и превенция

Системен лупус еритематозус или SLE принадлежи към групата на системни автоимунни заболявания с неизвестен етиологичен агент. Заболяването се развива в резултат на генетично определена неизправност на имунната регулация определяне образование organonespetsificheskih антитела срещу антигени на клетъчните ядра и да доведе до развитието на така наречения имунен възпаление в тъканите на органи.

Това заболяване се нарича също е мултисистемно възпалително заболяване, тъй като има поражение на почти всички органи и системи: на ставите, кожата, бъбреците, мозъка и така нататък.

Рискът от развитие на SLE включва млади жени, които са в детеродна възраст, особено черни — около 70% от случаите са диагностицирани SLE е в тази група от населението. Въпреки това, може да се развие напълно SLE на всяка възраст, дори и в неонаталния период. Сред децата заболяването е най-широко във възрастовата група 14-18 години, и по-често при момичетата. За причините за лупус, симптомите и лечението на заболявания на нашата статия.

Причините за SLE

Все още не са установени причините за Yixing SLE. Има няколко теории за системен лупус еритематозус, които са противоречиви и имат потвърждава както и отказ фактори:

  • Генетична теория. Според тази теория, заболяването е генетично определена. Въпреки това, специфичен ген причинява развитието на SLE не е открит.
  • Virus теория. Оказва се, че при пациенти с SLE, често се срещат Epstein-Barr вирус.
  • Бактериална теория. Доказано е, че ДНК на броя на бактериите могат да стимулират синтеза антинуклеарни антитела.
  • Хормонални теория. Жените със СЛЕ, много често се намерени повишени нива на хормона пролактин и естроген. Отбелязва се също, честото първоначалната проява на SLE по време на бременността или след раждането, когато тялото на жената претърпява огромни хормонални промени.
  • Физични фактори. Известно е, че ултравиолетовите лъчи може да работи синтеза на кожни клетки автоантитела (при хора, предразположени към SLE).

Нито един от посочените по-горе теории не може да обясни причината за заболяването с абсолютна точност. В резултат на FCC каже като polyetiology заболяване, т.е. има множество причини.

Видове SLE

Заболяването се класират съгласно стадии на болестта:

Острата форма се появява, когато симптомите на лупус се характеризира с внезапна и драматична проява: значително повишаване на температурата до най фебрилни показателите бързото поражение на няколко органа, високо имунологична активност.

Под-остра форма се характеризира с честотата на обострянията, но с по-малко тежестта на симптомите, а не в остра хода на SLE. Поражението на разработване в рамките на първите 12 месеца на заболяването.

Хронична форма се характеризира с дългосрочна експресия на един или повече симптоми. Особено характерно е комбинацията от SLE с антифосфолипиден синдром при пациенти с хронична форма на заболяването.

Патогенезата на SLE, или това, което се случва в тялото

Под влияние на определен причинен фактор или когато се комбинира с дисфункция на имунната система се появява «голи» ДНК от различни клетки. Тези клетки се възприемат като чужди от собствени или антигени на организма. Тялото веднага започва да произвежда специфични протеини, антитела, които са специфични за тези клетки и да ги защитават. Взаимодействието между антитела и антигени, имунни комплекси се образуват, определен в някои органи.

Този процес води до развитието на възпалителни имунни реакции и клетъчно увреждане. Най-често засяга съединителната тъкан клетки, така заболяване SLE се отнася до заболявания на тази тъкан. Съединителна тъкан се широко представена във всички органи и системи, така че почти цялото тяло участва в патологичния процес на лупус.

Имунните комплекси в определяне на съдовите стени може да провокира тромбоза. Циркулиращи антитела също имат токсични ефекти и да доведе до анемия и тромбоцитопения.

Откриване на учените

Един от двата новите изследвания, учените смятат, е бил открит механизъм, който контролира агресията срещу собствените си тъкани и клетки на човешкото тяло. Това ще открие нови възможности за развитие на допълнителни диагностични методи и ще позволи да се разработи ефективна посока за лечение на SLE.

Това откритие се случи, когато американската управлението на контрола на качеството на наркотици щеше да обяви решение за използване на биологичното препарат «Benlista.» Това ново лекарство «Benlista» (САЩ), която вече е одобрена за използване при лечение на лупус.

Същността на откриване е както следва.

В SLE тялото произвежда антитела срещу собствените си ДНК, които се наричат ​​антинуклеарни антитела (ANA). По този начин, на кръвен тест за ANA при пациента със съмнение за SLE позволи да тълкуват правилно диагнозата.

Основната тайна на SLE е механизъм за излизане ДНК на клетките. През 2004 г. беше установено, че взривното клетъчна смърт на неутрофили води до освобождаване на съдържанието им, включително ядрената ДНК навън като нишките между които лесно заплетени патогенни вируси, гъбички и бактерии. При здрави хора, тези неутрофилни капани лесно се разпадат в междуклетъчното пространство. Хората също страдащи от SLE, антимикробни протеини LL37 и HNP нямат право да се срине останки от ядрената ДНК.

Тези протеини и ДНК остатъци plazmotsitoidnye заедно са способни да активират дендритни клетки, които на свой ред произвеждат протеини (интерферон), в подкрепа на имунния отговор. Интерферон причинява неутрофилите да произвежда повече нишки капани, поддържане на безкрайната патологичния процес.

По този начин, според учените, патогенезата на SLE е цикъла на клетъчна смърт на неутрофили и хронично възпаление на тъканите. Това откритие е важно както за диагностициране и за лечение на SLE. Ако един от тези протеини може да бъде маркер за SLE — това значително ще опрости диагнозата.

Друг интересен факт. Сред 118 пациенти в друго проучване, насочени към откриване на недостиг на витамин Д при пациенти с заболявания на съединителната тъкан. Сред 67 пациенти с автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, лупус еритематозус), витамин D дефицит е открит в 52%, включително 51 пациенти с белодробна фиброза от различно естество — при 20%. Това потвърждава необходимостта и ефективността на добавянето при лечението на автоимунни заболявания курсове витамин D.

Симптоми

Симптомите на заболяването зависи от етапа на развитие на патологичен процес.
При остра първична проява на лупус внезапно възниква:

  • Бързай да 39-39 C.
  • слабост
  • fatiguability
  • болезнени стави

Често пациентите могат да определят точно датата на появата на клиничните прояви — е толкова остри симптоми. След 1-2 месеца формира ясна провал на жизненоважни органи. Ако заболяването прогресира по-нататък, след това след една година или две пациенти умират.

Когато подостри първите симптоми са по-слабо изразени, болестния процес е по-бавен — увреждане на органите, настъпва постепенно в продължение на период от 1-1,5 години.

В хроничен ход от няколко години, постоянно един или повече симптоми. Влошаването на заболяването е рядко, работата на жизненоважни органи не е нарушена.

По принцип първоначалната проява на SLE нямам специфичност, лесно да премине за лечение на противовъзпалителни лекарства или самостоятелно. Ремисия различна продължителност разбира се. Рано или късно има влошаване на заболяването, най-често през есента и летни периоди поради повишена слънчева радиация, и състоянието на кожата на пациентите се влошава. С течение на времето, има признаци на увреждане на органите.

  • Кожата, ноктите и косата

Участието на кожата — най-честите симптоми на лупус при жени, чиято поява е свързана с някакъв фактор причинител: продължително излагане на слънчева светлина, излагане на студ, психо-емоционален шок (вж кошери — симптоми, лечение, алергични към слънцето.).

Това е характерно за SLE зачервяване на кожата около носа и бузите, оформен като крилете на пеперуда насекоми. В допълнение към лицето, еритема появява на откритите части на кожата — горни крайници, горната част на гърдите. Еритема склонни към периферната градовете.

Когато дискоиден лупус еритематозус кожна еритема се заменя с възпалителен оток. Тази област е постепенно да се уплътняват и след известно време атрофия с образуване на белег. Джобове на дисковиден лупус се намират в различни части на тялото, което показва, че процесът на разпространение.

Друг симптом на SLE — капиляри, която се проявява от зачервяване, подуване и кървене под формата на много малки точки, които са локализирани на топките на пръстите, дланите и стъпалата.

Поражението на косата в SLE се появява постепенно частична или пълна загуба на коса (вж. Причините за косопад при жените). По време на обостряне се характеризира с промени в структурата на ноктите, което често води до атрофия okolonogtevogo валяк.

Focal или генерализирана алопеция, сърбеж и уртикария — са най-характерните симптоми на SLE. В допълнение към кожни прояви на пациенти страдат от главоболие, болки в ставите, промени в бъбречната функция и сърцето, промени в настроението, от еуфория до агресия.

  • Лигавиците

Повечето страдат от устата и носа: появи зачервяване, образувана от ерозията (enantemy) върху лигавицата, както и малки язви в устата (виж Мехлем от стоматит, афтозен стоматит при възрастни, лечение.). В образуването на пукнатини, ерозии и язви червена рамка се появява лупус хейлит. Поражения Стани гъсти синьо-червено плаки, които са болезнени, когато яде склонни към izyazleniyam имат ясни граници и понякога покрити с трици люспи.

  • Опорно-двигателния апарат

До 90% от пациентите със СЛЕ имат увреждане на ставите. Оставете малките стави, често пръстите (вж. Артрит на пръстите). На патологичния процес се простира симетрично, което води до болка и скованост на ставите. Най разработване асептични некрози на костна характер. Освен ръка ставите страдат от тазобедрените и коленните стави, което води до тяхната функционална повреда. Ако процесът включва сухожилията, променящия се характер на непостоянен контрактура, и по-тежка SLE — изкълчвания и сублуксации.

  • Дихателна

Най-често засяга белите дробове, с развитието на двустранното плеврит, остър лупус пневмонит и белодробен кръвоизлив. Последните две заболявания са животозастрашаващи.

  • Сърдечно-съдова система

Преобладаващата част от случаите развиващите Libman-Чували ендокардит с участие в патологичния процес на лупус митралната клапа. Листовки се сливат и формират констриктивен сърдечно-съдови заболявания. В случай на перикардит, перикардни листовки са по-дебели. Миокардит провокира болка в областта на гърдите, увеличаване на размера на сърцето. Често страдат от малки и средни плавателни съдове (включително жизнените коронарните артерии и кръвоносните съдове на мозъка), така че пациентите често умират в резултат на инсулт и исхемична болест на сърцето.

  • Нервната система

Неврологични симптоми са разнообразни, като се започне от мигрена и завършва с преходни исхемични атаки и тип инсулт. Възможни припадъци, церебрална атаксия, болестта. Периферна невропатия среща в една пета от случаите, в които се считат за нежелани събития да бъде силно възпаление на зрителния нерв, което води до загуба на зрението.

  • Бъбреците. Тежка SLE води до образуването на различни видове лупусен нефрит.

Когато се диагностицира с лупус при деца първоначално показват признаци на увреждане на ставите (артралгия летливи природа, остър и подостър периартрит), се появява анемия без прогресия и типично от вида на кожни лезии еритематозен обрив. Трябва да се диференцират SLE с атопичен дерматит при деца.

Диференциална диагноза

Хронична лупус еритематозус разграничи от лихен планус, левкоплакия и туберкулоза лупус, ранен ревматоиден артрит, синдром на Сьогрен (вж. Сухота в устата, сухота в очите, фотофобия). С разгрома на червената част на устните хронична SLE разграничи от абразивни prekantseroznogo хейлит актинични хейлит и Manganotti.

От поражението на вътрешните органи винаги са подобни на потока с различни инфекциозни процеси, SLE разграничи от Лаймска болест, сифилис, мононуклеоза (жлезиста треска при деца: симптоми), HIV инфекция (вж Симптомите на HIV — мит или реалност.) И така нататък.

Лечение на Лупус

Лечението е избран индивидуално за всеки пациент. Комплексът терапевтични интервенции на амбулаторно основа.

Индикации за хоспитализация са:

  • персистираща хипертермия, без видима причина
  • злокачествен бъбречна недостатъчност, остра пневмония, или кървене от белия дроб животозастрашаваща
  • неврологични усложнения
  • рязък тромбоцитопения, значително намаляване на червените кръвни клетки и лимфоцити
  • липса на ефективност на амбулаторно лечение

Системен лупус еритематозус при остро лечение хормонална терапия (преднизон, кортикостероид маз см. Списък на хормонални мехлеми за псориазис) и цитостатици (циклофосфамид) схема. Нестероидните противовъзпалителни средства (диклофенак, и т.н. Виж. Списък на инжекции от болка) показва наличието на хипертермия и поражението на опорно-двигателния апарат.

С процеса на локализация в определен орган се консултира със специалист и да налага подходящи коригиращи терапия.

Хората, страдащи от лупус, констатация е необходимо да се избягват преките слънчеви лъчи. Изложена на кожата трябва да се смазват с защитен крем срещу ултравиолетовите лъчи.

Имуносупресивна терапия стволови клетки е много ефективен, особено в тежки случаи. В повечето случаи, автоимунно агресия престане, и състоянието на пациента се стабилизира.

От голямо значение е спазването на здравословен начин на живот, избягване на вредни навици, изпълнима упражнения, правилното хранене и психологически комфорт.

Прогнози и превенция

Следва да се отбележи, че пълното възстановяване не може да бъде постигнато чрез SCR.

Прогнозата за живот с адекватно и навременно лечение е благоприятна. Около 90% от пациентите оцелее 5 години или повече след началото на заболяването. Прогнозата е неблагоприятно в началото на началото на заболяването, висока активност на процеса на развитие на лупус нефрит, свързваща инфекция. Прогнозата за живота е неблагоприятна за развитието на SLE при мъжките.

Поради неясна етиология на първична превенция на SLE не е така. За превенция на рецидив за да се избегне прякото излагане на слънце и защитите кожата си колкото е възможно (дрехи, слънцезащитен крем, и т.н.).

Профилактика на обостряния на SLE при деца е да организира домашното образование, превенция на инфекция и укрепване на имунитета. Ваксинацията може да се направи само в периода на абсолютния опрощението. Въведение гамаглобулин е възможно само ако е налице абсолютна доказателства.

Post Comment