В момента, деца и възрастни наддава група от злокачествени тумори, лимфоми. Тази категория се характеризира с лезии на лимфоидната тъкан и появата на неопластични клетки. Тя включва два вида тумори:


  • limfagranulematoz (неходжкинов лимфом) — процент на оцеляване на около 80% от пациентите
  • Неходжкинов лимфом — процент на оцеляване на 20-25%

Тези две заболявания са много различни по въпросите на причините и хода на заболяването, и най-важното, оцеляване.

Общата концепция на лимфната система

Лимфната система е неразделна част на сърдечно-съдовата система се състои от лимфните съдове и лимфните възли. Лимфен възел съдържа специфични лимфоидни тъкани, чрез които настъпва лимфата и нейното обеззаразяване.
Тя изпълнява редица жизнени функции:

  • Това очиства организма от токсини и бактерии извънземни
  • участва в метаболизма (особено в метаболизма на мазнините)
  • насища кръвни имунни клетки (лимфоцити)

Lymphogranulomatosis

Лимфом на Ходжкин или заболяване — неопластично процес, който се развива в лимфоидната тъкан и се характеризира с появата на нови клетки Березовски-Щернберг. Тази патология е известна още от 1832 г., когато един английски лекар Томас Ходжкин описани седем случая на болестта на Ходжкин. Заболяването засяга предимно млади хора на възраст 20-25 години. Открихме един модел между появата на болестта на Ходжкин и превоз на Епщайн-Бар вирус. Има 4 варианта histomorphologic на заболяването:

  • Lymphohistiocytic — 5%
  • Нодуларна склероза — 30-45%
  • Mixed клетка — 35-50%
  • Лимфоидно изпразване — 10%

Клиничната картина на болестта на Ходжкин, зависи от местоположението на основен източник на тумора. Често заболяването започва с хипертрофия на лимфните възли на шията, надключична, аксиларните и ингвиналните области, които в крайна сметка ще се слеят в една голяма група и да прераснат в подлежащите тъкани. След това се развива превъзходно синдром на вена кава, плеврален излив, перикарден излив и, дихателна недостатъчност, увеличаване на черния дроб и далака, загуба на тегло до кахексия.

Основният метод за диагностициране на болестта е игла биопсия на засегнатата лимфен възел. В рамките на подготовката разкри лимфоми клетки, многоядрени клетки Березовски-Рийд-Щернберг, лимфоцити, неутрофили, еозинофили, и други.

Лечението на болестта на Ходжкин е комбиниран и включва облъчване и химиотерапия. Прогнозата за пациенти е благоприятно, както и болест на Ходжкин е лечимо. Степента на преживяемост петгодишен на пациенти след употреба на комбинирана терапия е 87-90% (по-подробно в статията за симптомите и лечението на limfagranulematoza).

Злокачествен лимфом — лимфосаркома

Това е една голяма група от лимфопролиферативни нарушения (30) заболявания, засягащи лимфоидна зародиш на кръв, характеризиращ се с различни хистологични характеристики на бластни клетки, симптоми и прогноза за оцеляване.

Туморните клетки започват да се натрупват в органите, (където има лимфоидна тъкан — далак, сливици, черва, тимус), и лимфните възли, срастването в туморната маса. Туморните клетки могат да бъдат или само на едно място (рядко), или (по-често) те се разпространяват чрез кръвта на всички тъкани на тялото, но в същото време, някои тумори нарастват бързо, с по-бавно и засягат различни органи.

Статистика честота на NHL

Днес честотата на това заболяване от приблизително 45% по-голяма от появата на болестта на Ходжкин. Много често лимфосаркома се случи в САЩ, Канада и Европа. Рядко, заболяването протича в Азия (Япония, Сингапур и Индия). В Русия, lymphosarcomas заболеваемостта е около 3%, през последните години е налице значителна тенденция на нарастване на НХЛ. Те появи на всяка възраст, мъже в 2 пъти по-често, много рядко при деца под 3 години, с диагноза главно в по-възрастните хора.

Причини

Защо има лимфом, все още е загадка за лекари и учени. Съществува особена черта намерени при всички пациенти в същото време. Но ние знаем следното:

  • Епщайн-Бар вирус причинява лимфом на Бъркит в HIV-инфектирани пациенти и пациенти, получаващи immunnosupressivnuyu терапия.
  • В много пациенти с NHL откриваеми генетични дефекти в хромозома 8.
  • В Съединените щати повечето пациенти се изолира Т-клетъчен лимфотропен вирус човешки тип 1 (HTLV-1), които са доказали предава чрез човешки телесни течности (сперма, кръв, слюнка, мляко).

Фактори на околната среда също така играят важна роля в причиняването на болестта. Има висок риск от заболяване:

  • продължителен контакт с пестициди, хербициди
  • при прием на някои лекарства
  • когато са изложени на радиация, йонизираща радиация (рентгенови лъчи, ултравиолетова радиация).

Класификация на лимфосаркома

NHL участък реални (Ревизираната европейска американски класификация на неоплазми на лимфната система) е сложен и се основава на молекулната структура и биологичните характеристики на тумори.
Видове лимфом:

В-клетъчен лимфом Т-клетъчен лимфом
  • Лимфом на Бъркит;
  • Дифузен В-клетъчен лимфом;
  • Плазмацитома;
  • Космат клетъчна левкемия;
  • Фоликуларен лимфом;
  • Immunnotsitoma.
  • Фунгоидна микоза (Sezary синдром);
  • Angiotsentricheskaya лимфом;
  • Чревни Т-клетъчен лимфом;
  • Анапластичен едроклетъчен лимфом;
  • Krupnogranulyarny лимфоцитна левкемия.

В злокачествен лимфосаркома попадат в три категории:

  • нисък клас — малък злокачествено заболяване имат плазмацитома Valdenstrёma и фоликуларен смесен клетъчен НХЛ
  • междинно ниво, наблюдавани по време на развитието на голям клетъчен лимфом голям фоликуларен и дифузни.
  • висока — най-опасни с висока степен на малигненост счита лимфом на Бъркит и NHL immunnoblastnaya.

Клиничната картина на NHL

Симптомите на лимфом са доста разнообразни, всеки вид има своите особености. Обща характеристика на всички НХЛ е първичните лимфни възли (възлова местоположение) или черния дроб и далака (екстранодален). В патологичен процес участват лимфните възли в областта на шията, подмишниците, медиастинума и ретроперитонеален перитонеалната (т.е. от страна на шията, под мишниците, в лакътя, под ключицата, в слабините).

В началото на лимфните възли заболяване увеличават размера си и да стане гъста и безболезнено, а след това се сливат в по-големи групи (конгломерати) може язва и образуват fistulous пасажи. Симптоми лимфоми, причинени хипертрофия на възли:

  • кашлица, диспнея инспираторния
  • усещане за буца в гърлото, гълтане разстройство
  • застой на кръвта в горната половина на тялото поради компресия на вените (цианоза подпухналост на лицето и)
  • подуване на крайниците
  • илеус
  • обструктивна жълтеница

С течение на времето, на лимфобластни клетки разпределени в тялото (от дисеминирана), засягащи костите, черния дроб, далака, нервната система, на гърдата, на тестисите и така нататък. Чрез ekstranodulyarnym (т.е. не са свързани с лимфните възли) Симптомите включват:

  • Лош апетит, загуба на тегло (за 6 месеца повече от 10%), неразположение, повишена температура, увеличени нощно изпотяване, лош сън, апатия, раздразнителност
  • Повишени тюленови и гърдата симптомите umbilikatsii (прибиране на зърното)
  • Появата на кожни здраво, болезнени нодули, склонни към сливания
  • Meningismus (поражението бластни клетки на менингите), характеризираща се с главоболие, многократно повръщане, не привеждане облекчение, положителни признаци менингеалните
  • Ако това се отразява на костния мозък — анемия, податливостта към сериозни инфекции срещащи, склонността към кървене, кървене от носа често, продължителна тежка менструация, натъртвания и други.
  • Поражението на опорно-двигателния апарат се проявява с остра болка в гръбначния стълб, таза, мускулна атрофия, болки в ставите и костите, дори и в покой
  • Увеличени лимфни възли не са болезнени за палпация, нормално цвета на кожата, limfauzly споени
  • Ако има лезия на сливиците — затруднения при преглъщане, променя тона на гласа, сливиците стават по-големи
  • Ние бихме искали да видим симптоми на лимфом на Бъркит, най-често срещаният тумор на групата. Лимфом на Бъркит засяга главно в стомашно-чревния тракт, което води до хипертрофия на лимфните възли. Туморният процес е придружен от силна коремна болка, подуване на корема, запек, чревна непроходимост. Може развитието на перфорация на червата и перитонит.
  • Ако процесът на тумор включва лимфните възли на гръдната кухина, дихателния тракт, тимуса — трудно преглъщане, има сух сух кашлица, стягане в гръдния кош, прогресивна задух
  • С разгрома на централната нервна система — конвулсии, повръщане, силно главоболие, парализа на черепномозъчни нерви на

Лимфом при деца има свои собствени характеристики. Най-общо процесът включва тумор на костния мозък бластни клетки инхибират листовете на кръв, причинявайки анемия, повишен риск от кървене, чести възпалителни заболявания.

Диагностика на лимфом

Основните методи за диагностициране на болестта включват:

  • Игла биопсия на лимфен възел цитология точковидна, които обикновено се идентифицира незрели формата на Т- и В-лимфоцити. Тя е за степента на зрялост на туморните клетки е решена злокачествено заболяване НХЛ. В зависимост от вътрешния орган може да извършва биопсия на черния дроб, костния мозък, лумбална пункция.
  • Рентгенови лъчи (компютърна томография, забележителности томография), ядрено-магнитен резонанс, ултразвук дуплекс сканиране на засегнатите органи.
  • Клиничните изследвания (пълна кръвна картина, изследване на урината, биохимични анализи, коагулационни).
  • Лапароскопията и лапаротомия с изследвания пробен асцитична ексудат.
  • Имунологичните изследвания на кръвта за откриване на антитела на вируса на специфични маркери на тумор (BCL-2, CD 19, 20, 22, HLA / DR) Епщайн-Бар.

Лимфом Лечение

Изборът на тактика за лечение на NHL зависи от степента на тумора и морфологични типове клетки. Във всеки случай, лечението трябва да бъде всеобхватна и безпристрастна.
Основните методи на лечение:

  • Хирургично лечение — с единични тумори на вътрешните органи. Произвежда пълна ексцизия на засегнатата тъкан и близките лимфни възли групи. Когато се експресира splenizme (т.е. излишък на далака, когато не само унищожава туморните клетки, но нормални червени кръвни клетки) се отстраняват sezenku.
  • Лъчева терапия — използва в комбинация с химиотерапия е ефективна техника във всички етапи на обработка, може да се използва в пред- и следоперативния период.
  • Химиотерапията — включва използването на цитотоксични лекарства (циклофосфамид, флуороурацил), моноклонални антитела (ритуксимаб), кортикостероиди (метилпреднизолон, будезонид). Когато лимфом често се използва monochemotherapy.
  • Трансплантации (трансплантация) на костен мозък — помага за възстановяване състав кръвни клетки, намалява симптомите на болестта.

Основният критерий за опрощаване е изчезването на лимфом при точковидни взривове. През последните десетилетия, той е широко приложен този неинвазивен метод като PCR, който открива променена ДНК в тялото лимфоидна клонинг.

Прогнозата на лимфоми

Оцеляването на 5-годишно в NHL варира в зависимост от морфологичните варианти:

  • Добра прогноза на повече от 70% — с фоликуларен лимфом, лимфом MALT-, В-клетъчен лимфом, маргиналнозонов
  • Когато Т-лимфобластна, периферен Т-клетъчен NHL — оцеляване под 30%.
  • Ако първичен лимфом на орбитата, лимфоми, белия дроб, стомаха, слюнчените жлези, Пирогов-Waldeyer пръстен — една по-благоприятна прогноза — скорост на 5-годишната преживяемост на над 60%
  • Lymphomas на млечните жлези, костите, на централната нервна система, лимфома, рак на яйчниците и тестисите злокачествено заболяване имат висока и ниска степен на преживяемост.

Също така, когато високостепенна лимфом очакваната продължителност на живота на пациентите е в пряка зависимост от навременното започване на лечението и неговите резултати:

  • Ако се постигне пълна ремисия, степента на преживяемост на пет години, NJ около 50%
  • В частична ремисия — 15%, така че е много важно да се държи на активното интензивното отделение веднага след диагностициране на лимфом vysokozlokachestvennoy да се постигне пълна ремисия
  • Петгодишна преживяемост при ниска степен на лимфома е 80% независимо от изхода на лечението — пълна или частична ремисия.

Post Comment